ANTÄ°EPÄ°LEPTÄ°K Ä°LAÇLAR (AEÄ°)
Anti-epileptik ilaçlar (AEÄ°'ler), epilepsili çoÄŸu insan için ana tedavi türüdür. Epilepsi hastalarının %70'inin (10'da 7) doÄŸru ilaçlarla nöbetleri durdurulabilmektedir. Anti epileptikler, nöbetlerin meydana gelmesini önlemeyi amaçlayan bir ilaç türüdür. Bir nöbeti baÅŸladıktan sonra durduramazlar. Tedavinin amacı 'optimal terapi'dir. Bu, en az yan etki ile mümkün olan en iyi nöbet kontrolünü elde etmek için en az en düÅŸük dozda anti epileptik almak anlamına gelir. Belirli bir anti epileptikle nöbet kontrolü saÄŸlanamazsa birkaç anti epileptik kombinasyon halinde kullanılabilmektedir. 20'den fazla anti epileptik ilaç vardır ve her birinin önlediÄŸi belirli bir nöbet türü bulunur. Anti epileptik seçimi nöbetlerin türüne ve bu nöbetler için hangi anti epileptiklerin iÅŸe yaradığına baÄŸlıdır. Anti epileptikler, nöbetlerin meydana gelmesini önlemeyi amaçlayan bir ilaç türüdür. Bir nöbeti baÅŸladıktan sonra durduramazlar.
EÄŸer ilk 2 ilaç tedavisi baÅŸarısız olursa diÄŸer denemelerde nöbetlerin kontrolünde baÅŸarı ÅŸansı %5’in altına düÅŸmektedir.
ACTH (ADRENOKORTÄ°KOTROPÄ°K HORMON)
Antiepileptik ilaçlara cevap vermeyen çeÅŸitli çocukluk çağı epilepsisi olan çocuklar, adrenokortikotropik hormon ya da ACTH ile tedaviye aday olabilirler. ACTH, infantil spazmlar için birinci basamak tedavidir, ancak Lennox-Gastaut sendromunda, Landau-Kleffner sendromunda ve uykuda elektriksel durum epileptikusunda da kullanılır. Nöbet kontrolü ve çocuÄŸun geliÅŸiminde iyileÅŸme görülebilir.
ACTH, ön hipofiz bezinde üretilen bir peptid hormonudur. ACTH'nin nöbetleri durdurmak için nasıl çalıştığı bilinmemektedir. Jel formunda (enjeksiyonla verilir), uzun süre etkilidir. Enjeksiyonlar genellikle yaklaşık 6 hafta boyunca verilir. ACTH'nin olası yan etkileri sinirlilik, iÅŸtah artışı ve kilo alma, yüksek tansiyon, kandaki düÅŸük potasyum ve yüksek kan ÅŸekeridir. ACTH kesildiÄŸinde bu yan etkiler kaybolur.
DiÄŸer yan etkiler nadirdir ancak daha ciddidir. Bunlar arasında enfeksiyonlar, yüksek tansiyon nedeniyle zihinsel durumdaki deÄŸiÅŸiklikler ve gastrointestinal sistemden kanama sayılabilir. Tedavinin baÅŸlamasından sonra yan etkilerin olup olmadığına dikkat edilmeli, kan basıncı sık sık kontrol edilmelidir.
PÄ°L TEDAVÄ°SÄ° VNS
Halk arasında "pil" tedavisi olarak bilinen vagal sinir stimülasyonu fonksiyonel bir cerrahi yöntemidir. Boynun sol tarafında vagus denilen bir sinir yoluyla beyine elektrik akımı gönderilmesi yöntemiyle çalışır. Küçük bir operasyonla elektrod vagus sinirine baÄŸlanır ve pil sol göÄŸsün cilt altına açılan bir cebe yerleÅŸtirilir. Pil otomatik çalışır, yapılan programa göre çok kısa aralıklarla beyine çok küçük elektrik akımları yollar. Ayrıca hasta istediÄŸi zaman özel bir mıknatısı pilin üzerine tutarak fazladan uyarım yapabilir. Uygulanması kolay bir yöntem olup diÄŸer fonksiyonel cerrahilerde olduÄŸu gibi nöbet kontrolünü saÄŸlamak amacı ile kullanılır. Uygulama yaşı ise baÅŸlıca bir tartışma konusudur. FDA onayı 12 yaÅŸ üstü hastalara verilmiÅŸ olmasına raÄŸmen çalışma sonuçları bu sınırın esnetilmesi gerektiÄŸini göstermektedir. VGS nin etki mekanizması net olarak bilinmemekte 5/7 ve hipotetik cümleler ile ifade edilmektedir. Çalışmalarda nöbet sıklığında azalma birincil sonuç olarak deÄŸerlendirilmiÅŸtir, uyanıklığın artması da ikincil etkidir. Özellikle serebral palsi hastalarında uyanıklığın artması saÄŸlanarak yaÅŸam kalitesinde belirgin artış saÄŸlanmıştır.
Ülkemizde Sosyal Güvenlik Kurumu'nun 7 Eylül 2009 tarih ve B.13.2.SGK.0.11.00.00/769 sayılı genelgede belirtilen ÅŸartlar dahilinde VNS takılabilmektedir. Bu genelgeye göre VNS sadece eÄŸitim araÅŸtırma hastaneleri ve üniversite hastanelerinde uygulanması halinde; psikiyatri, nöroloji (çocuk-yetiÅŸkin), beyin cerrahisi branÅŸlarının birlikte bulunduÄŸu heyet raporuna istinaden, kurumca bedeli karşılanır.
​
Vagal sinir stimülasyonunun uygulanma ÅŸartları
​
*Hastanın yaÅŸam kalitesini bozacak sıklık ve ÅŸekilde nöbetlerinin olması,
*Nöbet tipine uygun bütün anti epileptikleri kullanmış olması ve halen en az 2'li majör anti epileptiÄŸi 2 (iki) yıldır kullanıyor, bunlara cevap alınamıyor olması,
*Daha önce epileptik cerrahi uygulanıp yanıt alınamamış ya da epileptik cerrahi uygulanamaz durumda olması,
*Epilepsi nedeninin malign beyin tümörü, nörometabolik ya da nörodejeneratif hastalık olmaması,
*Hastaların zeka düzeyinin ağır derecede geri olmaması,
*Hamile olmaması,
*Sistemik kronik hastalık olmaması
Bunlara ek olarak
1. Uzun çekimli video-EEG kayıtları,
2. Hastanın daha önce kullandığı anti epileptik tedavi;
doz, ilaç-kan seviyesi, nöbet sayısı ve ÅŸekli ile ilgili bilgilerin ayrıntılı epikrizi
3. Nöroradyolojik görüntüleme tetkiklerinin aslı
4. Psikolog tarafından düzenlenmiÅŸ zeka düzeyini gösteren belgenin deÄŸerlendirildiÄŸi nöroloji, beyin cerrahi, psikiyatri uzmanından oluÅŸan bir komisyon bulunmalıdır.
TVNS (TRANSKUTANÖZ VAGUS SÄ°NÄ°R STÄ°MULASYONU)
Transkutanöz vagus sinir stimülasyonu (tVNS), vagus sinirine bir kulaklık yardımıyla elektriksel uyarılar verilmesini içeren tıbbi bir tedavidir. Dirençli epilepsi, kronik migren ve ilaca dirençli depresyon için etkili bir tedavi olarak kullanılır.
herhangi bir cerrahi müdahale gerekmeden, yaklaşık bir akıllı telefon büyüklüÄŸünde bir cihaz ve özel bir kulaklık yardımıyla vagus sinirinin uyarılmasını saÄŸlar. Cerrahi (invazif) vagus siniri stimülasyonunda olduÄŸu gibi, beynin daha yüksek merkezleri aktive edilerek antikonvülsan bir etki tetiklenir.
Vücudun içine herhangi bir implant yerleÅŸtirilmez, ameliyat gerekirmez. Günde toplam 4 saat takılan özel kulaklık yardımıyla, hasta günlük hayatına devam ederken aÄŸrısız, acısız bir ÅŸekilde vagus terapisini almış olur.
Åžubat 2020 de yayınlanan "PubMed ve Web of Science" da bulunan makalelerde toplamda 280 hasta içeren çalışma sonuçlarına göre tVNS' in özellikle cerrahi bir iÅŸlemi tolere edemeyen hastalar için mevcut verilere göre nöbet sıklığını kontrol eden etkili bir prosedür olduÄŸu görülmüÅŸtür.
KETOJENÄ°K DÄ°YET
Ketojenik diyet ilaca dirençli epilepsi tedavisinde 100 yılı aÅŸkın süredir kullanılmakta olan, etkinliÄŸi gösterilmiÅŸ, yüksek düzeyde yaÄŸ ve düÅŸük düzeyde karbonhidrat içeren bir diyettir. Ketojenik diyet açlığı taklit ederek, vücut ve beyni baÅŸlıca yakıt olarak glikoz yerine yaÄŸ ve keton cisimcikleri kullanmaya zorlar.
Dirençli epilepsi tedavisinde kullanıma baÅŸlanan ketojenik diyet çok çeÅŸitli hastalık gruplarında kullanılmaktadır.
​
​
​
​
​
​
​
​
​
​
​
​
​
​
Diyetin etki süresi her çocukta farklılık göstermektedir. Bazılarında ilk haftalarda iyileÅŸme görülürken bazılarında daha uzun sürede olumlu sonuçlar alınmaktadır. Diyetin kesin olarak faydalı olup olmadığına 3 ay boyunca diyet düzenli olarak uygulandıktan sonra doktor tarafından karar verilir. Etkinin olduÄŸu vakalarda tedavi bireysel yanıta göre 2 ile 3 yıl sürdürülmelidir. Çok yüksek yaÄŸ, çok düÅŸük karbonhidrat ve yeterli protein içeren ketojenik diyet tedavisi ile dirençli epilepsi hastası çocukların yarısından fazlasının nöbetlerinde %50’den fazla azalma saÄŸlanmaktadır. Ketojenik diyet tedavisinin etkinliÄŸi hastanın tedaviye uyumuyla artar. Hastanın ketojenik diyet tedavisi altında olduÄŸunu, tedaviyi uygulayan hekim ve ana babası dışında diÄŸer hekimleri ve yakın çevresi de bilmelidir. Ketojenik formüller ketojenik diyet uygulamasını kolaylaÅŸtırır. Böylece çocuÄŸun ketojenik diyete uyumunu artıracak çeÅŸitli tarifler de daha kolay uygulanır. Tüple beslenen dirençli epilepsili çocuklarda, özel formüllerin nöbet kontrolü saÄŸladığı gösterilmiÅŸtir. Birden fazla ketojenik diyet çeÅŸidi vardır. Bütün ketojenik diyet türlerinin amacı diyetteki karbonhidrat oranını azaltmak, yaÄŸ oranını artırmaktır. Ketojenik diyet türleri; klasik ketojenik diyet, modiye atkins diyeti, MCT (orta zincirli trigliserit) diyeti ve düÅŸük glisemik indeks diyetidir. Ketojenik diyet tedavisine, deneyimli bir diyetisyen, metabolizma uzmanı ve nöroloÄŸun bulunduÄŸu bir epilepsi merkezinde baÅŸlanmalıdır. Ketojenik diyet tedavisi uygulayan merkezlere faydalı bilgiler sayfasından ulaÅŸabilirsiniz.
CANNABÄ°DÄ°OL (CBD OÄ°L)
Cannabis sativa bitkisinden elde edilen psikoaktif (merkezi sinir sisteminde etkisini gösteren ve beynin iÅŸlevlerini deÄŸiÅŸtirerek algıda, ruh hâlinde, bilinçlilikte ve davranışta geçici deÄŸiÅŸiklikler meydana getirici) etkisi olmayan, tıbbi özellikleri bulunan maddedir.
Dünya SaÄŸlık Örgütü'nün(WHO) raporuna göre:
*anksiyolitik
*antibakteriyel
*antidepresan
*antiepileptik (antikonvulsan)
*antipsikotik
*antitümöral
*anti-enflamatuar güçlü antioksidan
*yatıştırıcı
özelliklere sahip olduÄŸu bilinmektedir.
Antikonvülzan özelliÄŸi ile ilgili bir çok çalışma yapılmıştır. Epilepsi için Epidiolex adı verilen kannabidiol içeren ilaç FDA tarafından onaylanmıştır. Birçok çalışma özellikle pediatrik yaÅŸtaki nöbetlerde, etkinliÄŸini doÄŸrulamıştır. 2016 yılında yapılan klinik deneylerin ilk sonuçları Lennox Gastaut sendromu(LGS) ve Dravet sendromu (DS) olmak üzere tedaviye dirençli, nöbet bozukluklarında CBD Epidiolex in yararlı etkileri olduÄŸunu göstermiÅŸtir.
CBD'nin uzun süreler boyunca anti epileptiklere ek olarak uygulanmasının, epilepsi nöbetlerinin sıklığında klinik olarak anlamlı düÅŸüÅŸlere sebep olduÄŸu ve ayrıca bu hastaların yaÅŸam kalitelerinde iyileÅŸmeler olduÄŸu da göstermiÅŸtir. Elde edilen veriler, Dirençli epilepsili hastalarda uzun vadeli etkili tedavide CBD'nin yaygın anti epileptiklere yardımcı bir tedavi olarak kullanılabileceÄŸini göstermektedir. CBD valproat (depakin) ve Clobazam (firisium) ile birlikte kullanıldığında özel dikkat gösterilmelidir.
Valproat alan katılımcılarda karaciÄŸer enzimlerinde yükselme kaydedilmiÅŸtir. Bu nedenle kullanım sırasında kan deÄŸerlerinin kontrolü yapılmalıdır. CBD Clobazam (firisium) ile birlikte kullanıldığında kanda Clobazam seviyesinde artış gösterdiÄŸinden kandaki Clobazam seviyesi kontrol edilmelidir.
Çaresizlik içinde, birçok aile nöbetleri kontrol altına almak için tıbbi kenevir ürünlerine baÅŸvurabilmektedir. Ancak doktor denetimi olmadan kendiliÄŸinden tedavi uygulanması doÄŸru deÄŸildir.
Uygun dozu, yan etkileri, ürünün geçerliliÄŸi ve ilaç etkileÅŸimleri açısından doktor gözetimde kullanılması gerekmektedir.
EPÄ°LEPSÄ° CERRAHÄ°SÄ°
Epilepsi cerrahisindeki amaç epilepsi nöbetlerini tetikleyen bölgenin bazı cerrahi giriÅŸimler ile çıkarılmasıdır. Epileptik nöbetler birçok ilaç tedavisi denemesine raÄŸmen yeterince kontrol altına alınamadığında cerrahi tedavi akla gelebilir. Cerrahi iÅŸlemine nöroloji uzmanı ile beyin cerrahı birlikte karar verir.
​
Rezektiv epilepsi cerrahisinde nöbet odağı olarak beynin tek bir yerinde ve alındığında hastada önemli bir biliÅŸsel fonksiyon kaybına neden olmayacaksa cerrahiye karar verilir. Epilepsi odağını oluÅŸturan anormallik EEG ile birlikte bir damar anormalliÄŸi, iyi huylu bir kitle ve benzeri bir yapı ise cerrahi baÅŸarısı oldukca yüksektir.
Primer jeneralize epilepsi denilen, beyinde odak mevcut olmayan, bir kısmının ailesel olduÄŸu gösterilebilen epilepsilere ve ayrıca "çocukluk yaÅŸ grubunun iyi huylu parsiyel baÅŸlangıçlı nöbetli" epilepsi hastalarına kesinlikle uygulanmaz. Ayrıca hastanın ilerleyici bir hastalığı olması epilepsi cerrahisi yararlarını kısıtlayabilir.
Palyatif (Fonksiyonel) epilepsi cerrahisi ise rezektiv cerrahi uygulanamayan hastalarda nöbet yayılım yollarının kesilmesi, böylece epileptik odağı geri kalan beyin kısımlarından izole ederek nöbet yayılımını önlemek için yapılır. Tedaviye dirençli sekonder jeneralize nöbetlerde, atonik nöbet denilen ani düÅŸme ataklarıyla seyreden nöbetler için uygulanır.